Cistična fibroza in astma

• April 30, 2024

Ni pogosto, vendar imajo nekateri bolniki s cistično fibrozo (CF) tudi astmo. Medtem ko imata astma in CF nekaj skupnih simptomov, gre za zelo različne bolezni. Zdravniki lahko težko ugotovijo, ali težave z dihanjem pri bolnikih s CF lahko kažejo tudi na astmo.

Kaj je cistična fibroza?
Cistična fibroza je dedna genetska mutacija, ki jo povzroči okvarjen gen, znan kot CTFR. CTFR gen ustvarja protein, ki upravlja s tem, kako se voda in sol gibljeta v telesu in iz njega. Vsi nosijo gen CTFR; vendar pa približno četrtina ljudi belega evropskega porekla nosi "zlomljeno" različico gena. Ko sta oba starša nosilca okvarjenega gena, ima njuna otroka ena od štirih možnosti, da razvije CF.

CF povzroči, da telesna sluz postane lepljiva in gosta. Zaradi tega telo ne more izluščiti debele sluzi, zato pride do kopičenja, ki povzroči težave v človekovih dihalnih poteh, trebušni slinavki in drugih delih telesa. CF običajno vpliva na pljuča, trebušno slinavko, jetra, črevesje, sinuse in spolne organe.

Povprečna življenjska doba osebe s cistično fibrozo je približno 30-40 let, nekateri pa živijo v 50. letih in več. Trenutno ni zdravljenja za CF in nekateri bolniki bodo morda potrebovali presaditev pljuč, ko bo bolezen napredovala.

Znaki in simptomi CF
Bolniki s cistično fibrozo lahko kažejo nekatere od teh znakov in simptomov:

• Prekomerna proizvodnja sluzi, ki je zelo lepljiva in gosta
• ponavljajoče se pljučne in dihalne okužbe, ki jih je težko zdraviti
• Funkcija pljuč sčasoma upada, kar povzroči brazgotine v pljučih, kar vodi do močnih težav z dihanjem
• Podhranjenost zaradi zastoja sluzi ali cevi v trebušni slinavki, ki preprečuje prebavnim encimom, da dosežejo tanko črevo. Tako telo otežuje absorpcijo maščob in beljakovin, kar vodi do pomanjkanja vitaminov in podhranjenosti.
• Znoj je nenormalno slan
• Kronični kašelj (suh ali s sluzjo)
• Cihanje (ki se morda ne odziva na zdravljenje astme)
• Zasoplost
• Alergije, ki trajajo vse leto

Kronični kašelj, sopenje, zasoplost so prav tako podobni značilnim simptomom astme. Zato včasih zdravniki težko ugotovijo, ali imajo njihovi pacienti s CF morda tudi astmo.

Kdo je izpostavljen tveganju za CF?
Pomembno je upoštevati, da cistična fibroza ni nalezljiva. Edini dejavnik tveganja za CF je dva starša, ki nosita nenormalne gene CTFR in prenašata nenormalne gene na svoje otroke.

Testiranje na CF
V ZDA se vsi novorojenčki kmalu po rojstvu pregledajo za cistično fibrozo. Kri se navadno odvzame iz otrokovega stopala; nato je bila kri testirana na dokaze o okvarjenih genih CTFR. V testu se običajno ugotovi CF; vendar pa vsi dojenčki s to boleznijo ne bodo pokazali dokazov v krvi. CF se včasih pokaže pri starejših otrocih in odraslih, ki imajo lahko blažjo obliko bolezni in simptome kažejo šele, ko se bolezen poslabša.

Dodatni testi za CF lahko vključujejo rentgenske žarke prsnega koša, teste pljučnih funkcij (npr. Spirometrijo, merjenje pljučnega volumna, pulzno oksimetrijo itd.) In test sluzi, ki išče nekatere bakterije, ki so pogoste pri hudih oblikah cistične fibroze.

Cistična fibroza in astma
Majhno število bolnikov s CF lahko ima tudi astmo. Ta kombinacija ni pogosta, vendar obstajajo nekateri znaki in simptomi, da ima bolnik s CF lahko astmo:

• Epizode akutne obstrukcije dihalnih poti so se izboljšale z bronhodilatatorji
• Močna družinska anamneza astme in / ali ekcemov in senene mrzlice
• Eozinofilija ali povišan IgE

Obvladovanje astme pri bolnikih s CF
Kadar imajo bolniki s CF tudi astmo, je cilj čim bolj zmanjšati cistično fibrozo in simptome astme. Upravljanje lahko vključuje prehranske spremembe, telovadbo, paciente, ki kadijo, je treba prenehati, izogibati se rabljenemu kajenju, jemati vsa zdravila po navodilih zdravstvenih delavcev, izogibati se vsem bolnikovim alergijskim in astmatičnim sprožilcem itd.

Astma in cistična fibroza sta neozdravljivi bolezni; vendar je mogoče z zgodnjim zdravljenjem in pravilnim ravnanjem podaljšati življenjsko dobo pacienta s CF. Če verjamete, da imate vi ali vaš otrok morda CF in / ali astmo, se prepričajte, da obiščete zdravnika in se pogovorite o svojih simptomih, vprašanjih in težavah.

Oglejte si mojo novo knjigo Astma's Nothing to Wheeze At!

Zdaj je na voljo tudi na Amazon Asth’s Nothing to Wheeze At!

Navodila Video: Cisticna fibroza - Najcesca retka bolest u Srbiji - DJS - (TV Happy 31.08.2019) (April 2024).